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Infantil, Neuropsicología

El Síndrome de West

La Fundación Síndrome de West en colaboración con la Fundación Ramón Areces ha sacado a la luz el libro “Presente y futuro de los síndromes epilépticos pediátricos” donde se recogen las ponencias presentadas en los tres primeros congresos organizados en Madrid por la Fundación Síndrome de West en 2005, 2007 y 2009.

El Síndrome de West es una enfermedad denominada “rara”, por tener una tasa de prevalencia inferior a 1 cada 2.000 personas (en concreto, se da un caso por cada 5.000 recién nacidos vivos).

En esta enfermedad, se deterioran las funciones cognitivas, sensoriales y/o motoras del niño como consecuencia de la actividad epiléptica.

Debe su nombre a W. J. West, cuyo hijo padecía convulsiones asociadas a desvastadoras consecuencias en su desarrollo psicomotor. Se consideró incurable hasta que en 1948 se descubrió que el ACTH podía controlar la crisis. Es desde la década de los 60 cuando se comienza a denominar Síndrome de West a la tríada de Espasmos Infantiles, retraso mental y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia.

En el siguiente cuadro se resumen las propuestas terminológicas:

Figura 1. Definiciones y terminología (West Delphi Group. Epilepsia, 2004)

El 94% de los casos aparecen dentro del primer año de vida con una incidencia máxima entre los 4 y 6 meses.

Sus manifestaciones clínicas forman una tríada:

  • Espasmos Infantiles (tipo de convulsiones).
  • Hipsarritmia (patrón electroencefalográfico).
  • Retraso Psicomotor (puede no estar presente).

En el libro “Presente y futuro de los síndromes epilépticos pediátricos”,  encontraréis desarrolladas éstas manifestaciones clínicas. Además, el libro ofrece a través de diversos capítulos información sobre el diagnóstico y el tratamiento de esta enfermedad.  De esta manera, podrán conocerse entre otros el papel de las diferentes técnicas de imagen, los beneficios de la cirugía y los casos en los que se recomienda, así como propuestas terapéuticas y rehabilitadoras como la regulación postural en el agua o la equitación terapéutica.

Por otra parte, quisiera destacar que se dedica un capítulo al papel de la familia dentro del proceso de intervención en Atención Temprana. La familia desempeña un papel fundamental, siendo el objetivo que el niño participe activamente y sea incluido e integrado en la familia.

El libro se puede descargar en la página de la Fundación Ramón Areces.


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Comentarios

Un comentario en “El Síndrome de West

  1. Queria compartir nada mas…yo tengo un hijo con el sindrome de west…tiene dos anhos 6 meses y es como si fuera un bebe recien nacido, no habla no camina, no puede sostenerse solo, no endurece el cuello y sus convulsiones varia muchisimo…las crisis de convulsiones son como 30 veces al dia y esta medicado con 4 anticonvulsivantes!!

    Publicado por Domy | 05/02/2014, 11:02

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